SÍNDROME DE DISTRÉS RESPIRATORIO

(Enfermedad de la membrana hialina)

Síndrome causado por la deficiencia de surfactante y que se manifiesta clínicamente por distrés (sufrimiento) respiratorio en los RN prematuros.

Epidemiología y fisiopatología

El síndrome de distrés respiratorio (SDR) afecta casi siempre a lactantes nacidos antes de la semana 37 de gestación; cuanto mayor sea la prematuridad, mayores serán las probabilidades de que se desarrolle el SDR. Es más frecuente en hijos de madre diabética y menos, sea cual sea la edad gestacional, en los niños que muestran signos de retraso del crecimiento fetal o cuando la madre ha sufrido toxemia o hipertensión. La rotura prematura de membranas también parece proteger en cierto modo frente al SDR.

El surfactante pulmonar, una mezcla de fosfolípidos y tres lipoproteínas surfactantes, es una secreción de los neumocitos de tipo II. La interfase aire-líquido de la capa de agua que recubre los alvéolos ejerce grandes fuerzas que hacen que éstos se cierren cuando la cantidad de surfactante no es suficiente. Con esto disminuye la compliancia pulmonar y aumenta enormemente el trabajo necesario para inflar unos pulmones rígidos. El RN prematuro tiene aún mayores dificultades, debido a que sus costillas se deforman con mayor facilidad. Así, cuando la compliancia de las costillas es mayor que la de los pulmones, los esfuerzos respiratorios producen profundas depresiones esternales pero escasa entrada de aire; el resultado es una atelectasia difusa.

Síntomas, signos y complicaciones

En general, inmediatamente después del nacimiento o a las pocas horas del mismo se desarrolla una respiración rápida, trabajosa y con ronquido, que va acompañada de retracciones supra y subesternales y aleteo nasal. La magnitud de la atelectasia y la gravedad de la insuficiencia respiratoria aumentan progresivamente. En el SDR grave se produce fatiga de los músculos intercostales y del diafragma, retención de CO₂ y acidosis respiratoria. Como la sangre pasa por las regiones atelectásicas de los pulmones sin oxigenarse (es decir, se producen cortocircuitos de derecha a izquierda), el niño entra en hipoxemia y desarrolla acidosis metabólica.

No todos los RN con SDR muestran signos de sufrimiento respiratorio; los niños de muy bajo peso al nacimiento (es decir, <1.000 g) pueden ser incapaces de iniciar la respiración después del parto, debido a la gran rigidez de sus pulmones, y manifiestan una apnea primaria en la sala de partos.

Los RN con SDR corren mayor riesgo de hemorragia intraventricular y de muerte neonatal. La patología intracraneal (por isquemia y hemorragia intraventricular) se ha asociado con hipoxemia, hipercarbia, hipotensión, oscilaciones de la PA y baja perfusión cerebral (v. Hemorragia intracraneal en Traumatismos obstétricos, antes, y Shock hemorrágico y síndrome de encefalopatía, más adelante). Otra complicación del SDR es el neumotórax a tensión (v. más adelante).

Diagnóstico

El diagnóstico de SDR en un RN 37 sem de gestación es raro y debe hacer sospechar una diabetes mellitus materna no diagnosticada o un error diagnóstico. El diagnóstico se establece a partir de la historia clínica (p. ej., parto prematuro, diabetes materna, valoración de la madurez pulmonar fetal [v. más adelante]), la exploración clínica (sufrimiento respiratorio, cianosis) y estudios analíticos. Los gases en sangre arterial revelan grados variables de hipoxemia e hipercarbia. La radiografía de tórax muestra atelectasia difusa (descrita clásicamente como con aspecto de vidrio esmerilado con broncograma aéreo visible) y permite establecer una correlación aproximada con la gravedad clínica del enfermo.

El SDR debe diferenciarse de la neumonía por estreptococos del grupo B de comienzo precoz y de la sepsis, con las que puede tener grandes similitudes clínicas y radiológicas. La neumonía por estreptococos del grupo B es muy difícil de descartar por completo, por lo que en general suele iniciarse la administración de antibióticos a la espera de los resultados analíticos.

Prevención

La incidencia del SDR se ha reducido gracias a la valoración de la madurez pulmonar fetal, que permite determinar el momento óptimo para el parto. Para ello hay que medir el surfactante en el líquido amniótico obtenido por amniocentesis o recogido en la vagina (si las membranas se han roto). Los cocientes lecitina/esfingomielina >2 junto a la presencia de fosfatidilglicerol reflejan la madurez de los pulmones.

Cuando es necesario que el feto nazca prematuramente, la administración de betametasona por vía general a la madre durante al menos 24 h antes del parto estimula la producción de surfactante en el feto y suele reducir el riesgo de SDR o disminuir su gravedad (v. también Parto prematuro.

Pronóstico y tratamiento

Si no se trata, la hipoxemia grave puede causar una insuficiencia multiorgánica y la muerte del niño. Sin embargo, si la asistencia respiratoria delRN es adecuada, éste iniciará la producción de surfactante y el SDR cederá al cabo de 4 o 5 d. La administración de surfactante pulmonar favorece la recuperación.

El surfactante pulmonar se instila por vía intratraqueal y reduce la gravedad del SDR, lo que se manifiesta en una rápida mejoría de los gases en sangre arterial y en la radiografía de tórax, así como en la posibilidad de reducir rápidamente la asistencia respiratoria.

El surfactante puede administrarse de forma profiláctica, inmediatamente después del nacimiento, a los prematuros que se considera corren un riesgo muy alto de desarrollar el síndrome. En otras situaciones, se administra como medida de rescate a pacientes diagnosticados de SDR tan pronto como se logra estabilizar su situación. Pueden administrarse dosis repetidas de Survanta (extracto pulmonar natural bovino con proteínas B y C, palmitato de colfescerilo, ácido palmítico y tripalmitina) cada 6 h (hasta 4 dosis), o Exosurf (un surfactante sin proteínas que contiene palmitato de colfescerilo, alcohol cetílico y tiloxapol), que puede repetirse según las necesidades cada 12 h (hasta 3 veces). Durante y después de la administración de surfactante, es necesario vigilar estrechamente al paciente, para confirmar que tolera el tratamiento y que responde precozmente a las variaciones de la oxigenación, la ventilación y la PA sistémica. Una vez administrado el surfactante, la compliancia pulmonar tiende a mejorar con rapidez, por lo que puede ser necesario disminuir la presión inspiratoria máxima del respirador para evitar el riesgo de fugas de aire en los pulmones. También puede ser necesario reducir el resto de los parámetros del respirador (FIO₂, frecuencia, etc.).

El surfactante no elimina el riesgo de complicaciones del SDR ni otros problemas de la prematuridad, ni tampoco garantiza una buena evolución; los pacientes tratados deben seguir recibiendo asistencia en una UCI neonatal. El surfactante mejora la supervivencia porque reduce el riesgo de desarrollo de fugas de aire pulmonar (es decir, neumotórax a tensión, enfisema intersticial pulmonar) y la incidencia y gravedad de la displasia broncopulmonar.

Para garantizar que el tratamiento sigue siendo adecuado a medida que la función pulmonar va cambiando, es necesario controlar estrechamente los estados circulatorio y respiratorio. La oximetría con proyección de una luz a través de un dedo permite monitorizar de forma continua la saturación de O₂ de la Hb. Los aparatos que monitorizan de forma continua e incruenta la tensión transcutánea de O₂ y CO₂ también reducen la necesidad de extracciones repetidas de sangre. En los pacientes con enfermedades respiratorias moderadas o graves, es decir, en los que requieren O₂ (FIO₂) al menos al 40%, suele colocarse un catéter en la arteria umbilical (CAU). Cuando ello no es posible, puede recurrirse a un catéter percutáneo en la arteria radial para un control continuo de la PA y para la toma de muestras de sangre para análisis de gases.

La Pa_O2 aceptable en los RN prematuros varía de 50 a 70 mm Hg, valores con los que la saturación de la Hb es casi completa, ya que estos niños tienen Hb fetal, con una afinidad por el O₂ mucho mayor que la del adulto. Una Pa_O2 más alta mantenida conlleva el riesgo de retinopatía de la prematuridad. Igual que en el adulto, la PaCO₂ normal oscila de 40 a 50 mm Hg.

Los RN con SDR leve pueden evolucionar bien con O₂ suplementario administrado en tienda; cuando el síndrome es más grave, pueden mejorar con presión positiva continua en la vía aérea (PPCA), con la que los pacientes respiran espontáneamente; los casos más graves requieren asistencia respiratoria (v. Uso de la Ventilación mecánica, antes).

Cuando se usa una tienda de O₂, éste se mezcla con el aire en un mezclador; el porcentaje de O₂ que se administra debe medirse con un analizador de O₂, registrando los resultados de forma periódica. El aporte de oxígeno no puede medirse directamente con exactitud ni puede calcularse como una proporción directa del flujo en L/minuto. El O₂ debe calentarse (36 a 37 C) y humidificarse para evitar que las secreciones se enfríen y sequen y para prevenir el broncoespasmo.

La PPCA está indicada en los niños con SDR que respiran espontáneamente y que requieren una FIO₂ de al menos el 40% para mantener una Pa_O2 de 50 a 70 mm Hg. La PPCA puede iniciarse antes si el paciente empeora rápidamente. La presión positiva mantiene abiertos los alvéolos durante todo el ciclo respiratorio y mejora la oxigenación, reduciendo la cantidad de sangre que deriva a través de las áreas atelectásicas.