Retorno a la circulación de tipo fetal con grave restricción del flujo sanguíneo pulmonar debida a la contracción de las arteriolas pulmonares.(Persistencia de la circulación fetal)
Como sucede en el feto, cuando un RN desarrolla una hipertensión pulmonar persistente (HPP), la sangre es derivada desde el lado derecho de la circulación al lado izquierdo a través del foramen oval permeable, de un conducto arterioso persistente o de ambos. (Para una descripción de la circulación perinatal y del desarrollo de la HPP, v. Fisiología perinatal, cap. 256.) El cortocircuito de derecha a izquierda provoca una hipoxemia profunda que persiste incluso aunque el niño respire O2 al 100%.
Fisiopatología, síntomas y signos
La HPP es más frecuente en los RN a término o postérmino que han sufrido asfixia o hipoxia perinatal o posnatal. La hipoxia provoca la inversión (o la persistencia) de la circulación hacia una intensa constricción arteriolar periférica, lo que constituye el estado normal en el feto. Como consecuencia de la presión de magnitud sistémica o incluso superior que existe en la arterias pulmonares, se establece un cortocircuito de derecha a izquierda a través del conducto arterioso (desde el tronco de la arteria pulmonar a la aorta) o del foramen oval permeable (de la aurícula derecha a la izquierda); el resultado es una hipoxemia sistémica que no puede corregirse.
Los estudios autópsicos de los pulmones de algunos RN con HPP muestran un desarrollo muscular anormal con hipertrofia de las paredes de las pequeñas arterias y de las arteriolas pulmonares, probablemente debida a una hipoxemia intrauterina crónica. Cuando la madre toma grandes cantidades de inhibidores de la síntesis de las prostaglandinas (aspirina, indometacina) durante el embarazo, pueden encontrarse hallazgos similares; es probable que estos fármacos provoquen la contracción del conducto arterioso fetal, con aumento del flujo sanguíneo pulmonar y consiguiente hipertrofia de la capa muscular de las arteriolas pulmonares.
También en los pacientes con hernia diafragmática congénita suele encontrarse hipertrofia del músculo liso de las arteriolas pulmonares, que parece secundaria a un aumento anormal del flujo sanguíneo pulmonar intrauterino (debido a que el pulmón izquierdo suele ser intensamente hipoplásico y la mayor parte del flujo sanguíneo pulmonar pasa por el pulmón derecho).
Diagnóstico
El diagnóstico se hace a partir de los datos de la historia clínica, la exploración física, los resultados radiográficos y los datos analíticos. El paciente puede permanecer en hipoxemia aunque se instaure una ventilación con presión positiva y O2 al 100%. Si el RN tiene una hipertensión pulmonar primaria, la radiografía de tórax será totalmente normal; en otros casos, aparecerán alteraciones del parénquima pulmonar (p. ej., síndrome de aspiración de meconio o neumonía neonatal) o se encontrará una hernia diafragmática. La valoración cardíaca con ecocardiograma permite descartar una cardiopatía congénita y confirmar la presencia de una presión superior a la sistémica en la arteria pulmonar.
La hipoxemia y la acidosis agravan el aumento de resistencia vascular pulmonar secundario a la hipertensión y al cortocircuito de derecha a izquierda; por el contrario, el ascenso de la tensión de O2 y del pH mejoran la situación. Por tanto, en todo RN casi a término con hipoxemia arterial debe sospecharse una HPP, y el tratamiento debe iniciarse lo antes posible para evitar que el cuadro evolucione.
Como algunos de estos pacientes tienen un gran cortocircuito de derecha a izquierda a través del conducto arterioso, la PaO2 puede ser significativamente mayor en la arteria braquial derecha que en la aorta descendente; si los oxímetros de pulsación colocados simultáneamente en la mano derecha y en una extremidad inferior indican que la saturación de O2 es menor en el pie, será una prueba de que existe un cortocircuito de derecha a izquierda a nivel del conducto arterioso.
Tratamiento
El tratamiento consiste en ventilación mecánica (v. Uso de la ventilación mecánica, antes) con O2 al 100%, ya que este gas es un potente vasodilatador pulmonar. También la alcalinización ayuda a dilatar las arteriolas pulmonares; ésta se logra administrando un goteo i.v. lento de bicarbonato sódico en dosis de 0,5 a 2 mEq/kg/h, ajustadas para mantener el pH 7,45-7,5. Como la expansión mecánica de los alvéolos también contribuye a la vasodilatación, la ventilación con bolsa y mascarilla con O2 al 100% durante algunos minutos puede ser asimismo útil.
En muchos pacientes, la inhalación de óxido nítrico mejora rápidamente la oxigenación, induciendo una vasodilatación arteriolar pulmonar. El óxido nítrico es el factor de relajación endotelial producido normalmente por las células endoteliales, e induce la relajación del músculo liso arteriolar; se cree que su síntesis es muy escasa en los lactantes con HPP. Cuando el paciente respira bajas concentraciones de óxido nítrico a través del circuito del respirador, este gas difunde hacia las paredes arteriolares pulmonares, donde produce una relajación del músculo liso y aumenta el flujo sanguíneo pulmonar. El óxido nítrico se une estrechamente a la Hb (lo que hace que se inactive), lo que evita que actúe en la circulación sistémica y cause una hipotensión generalizada.
La tolazolina (un a-bloqueante), administrada en una dosis de choque de 1 a 2 mg/kg i.v. en 5 a 10 min y después en dosis de 0,5-2 mg/kg/h i.v., puede ayudar a mejorar la oxigenación. Como este agente puede causar también vasodilatación e hipotensión sistémicas, debe administrarse por una vía que facilite su liberación en el circuito pulmonar; en la HPP con cortocircuito de derecha a izquierda auricular, lo mejor es administrarla a través de una vena de las extremidades superiores o del cuero cabelludo o directamente en la arteria pulmonar. Si aparece hipotensión sistémica, la hipoxia generalizada empeorará, aunque inicialmente puede tratarse con un expansor del volumen (suero salino normal o albúmina humana al 5%, 10a 15 ml/kg a lo largo de 10 min). Si la PA o la perfusión siguen bajas, se administrará dopamina en dosis de 5 a 20 mg/kg/min i.v., dobutamina en dosis de 5 a 20 mg/kg/min i.v., o ambas (ninguna de ellas debe administrarse por vía arterial). Sin embargo, a menudo la hipotensión causada por la tolazolina no responde al tratamiento, lo que limita la utilidad de este fármaco. La tolazolina produce también liberación de histamina y su uso se ha asociado a la aparición de hemorragias digestivas altas; con fines profilácticos, puede administrarse un antagonista de los receptores H2.
En los niños >34 sem de gestación en los que, a pesar del tratamiento médico, no se logra una oxigenación adecuada y no tienen otras probabilidades de supervivencia, puede recurrirse a la oxigenación con membrana extracorpórea (v. Uso de la ventilación mecánica, antes).
En estos casos, hay que prestar gran atención a los líquidos de mantenimiento y a la homeostasis de los electrolitos, la glucosa y el Ca. Los niños deben permanecer en un ambiente térmico neutro y han de recibir antibióticos para evitar posibles sepsis hasta que se conozcan los resultados de los cultivos.
Una vez estabilizada la PaO2 en 100 mm Hg, se inicia al retirada de la asistencia respiratoria, disminuyendo la FIO2 en porcentajes muy pequeDos, del 2 al 3%. Más tarde, pueden reducirse alternativamente la FIO2 y las presiones del respirador. El objetivo es evitar los cambios grandes, ya que una caída brusca de la PaO2 podría causar la recidiva de la vasoconstricción arterial pulmonar y de la HPP.
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