Sífilis congénita

Definición:

Infección congénita por Treponema pallidum de evolución crónica, latente, con reactivaciones periódicas. 

Etiología:

Treponema pallidum, espiroqueta larga, gramnegativa. Su detección en muestras requiere de campo oscuro, tinción inmunofluorescente o ambas. No puede ser cultivada in vitro, el hombre es su huésped principal.

La madre la adquirió generalmente a través de contacto sexual. La espiroqueta puede cruzar la barrera placentaria en cualquier momento de la gestación y producir muerte fetal o neonatal, parto prematuro y enfermedad congénita. La bacteriemia materna es una condición necesaria, y se disemina en el feto por vía hematógena. También se puede adquirir al momento del nacimiento por contacto con lesiones infectantes en el canal del parto.

Epidemiología:

Tiene distribución mundial. Se asocia con el  uso de drogas ilícitas que propicia un mayor intercambio sexual, y ha sido concurrente con la infección por VIH. Predomina en medio socioeconómico bajo. Ha sido más común en varones, aunque en adolescentes de alto riesgo se ha observado un viraje de género. En el 2005 en México sólo se reportaron 95 casos, lo que hace pensar que pudieron pasar desapercibidos o confundidos con otros padecimientos. Lo anterior se sustenta en que el riesgo de infección transplacentaria al producto es del 20 al 40% y los casos maternos reportados fueron muy superiores.

Síntomas y signos:

La mayor parte de los hijos de mujeres enfermas desarrollan infección intrauterina; sólo 8% son sintomáticos en la primera semana y 65% el primer mes. Las manifestaciones más comunes en el recién nacido son rinitis, pénfigo palmo plantar, hepatomegalia, esplenomegalia, ictericia y  manifestaciones óseas dolorosas que producen pseudoparálisis de Parrot. En 60% de los niños hay afección neurológica (convulsiones, hipotonía, espasticidad o hipertensión intracraneana).

Valoración materna:

El diagnóstico y tratamiento materno es cubierto mediante la intervención del CAUSES:

Diagnóstico y tratamiento de sífilis.

Valoración del paciente:

Citología hemática completa; RPR o VDRL en el suero del niño, no del cordón umbilical;   anticuerpos IgM específicos positivos por inmunofluorescencia; examen en campo oscuro o tinción inmunofluorescente  de lesiones sospechosas o de líquidos corporales (ejemplo rinorrea); punción lumbar para estudio citoquímico del líquido cefalorraquídeo, VDRL y examen en campo oscuro [sólo en pacientes con evidencia clínica o serológica de infección (título de anticuerpos 4 veces mayor que el materno) o examen de campo oscuro positivo]. 

Sólo si están clínicamente indicados: radiografías de huesos largos; radiografía del tórax; pruebas de función hepática; ultrasonido transfontanelar; examen oftalmológico y potenciales auditivos del tallo cerebral.

Diagnóstico diferencial:

Anemia falciforme, leucemia congénita, rubéola, raquitismo, infección por citomegalovirus, hiperostosis cortical, maltrato infantil, entre otras.

Tratamiento:

La administración de antimicrobianos, penicilina en la mayoría de los casos i.m. durante 10 días, de acuerdo con criterios clínicos y de laboratorio. Es recomendable la valoración por un infectólogo en todos los casos; las consultas con el neurólogo, oftalmólogo y ortopedista dependerán del involucro de los sistemas correspondientes.

Complicaciones:

Virtualmente cualquier órgano puede estar afectado.

Pronóstico:

Con tratamiento oportuno y adecuado el pronóstico es bueno.

Referencias bibliográficas: 

• Covarrubias IE. Infecciones congénitas y perinatales. En: Martínez MR, editor. Pediatría. La Salud del niño y del adolescente. 6ª edición. México: Manual Moderno; 2009.p. 250-264.
• Jasso GL. Neonatología Práctica. 7ª Ed. México: Editorial El Manual Moderno, 2008 p. 165, 170.
• Workowski KA, Berman SM. Congenital syphilis. Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2006. MMWR 2006;55(RR-11):30-33. 

Septicemia no especificada (incluye choque séptico)

Definiciones:

(1) Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS): presencia de al menos dos de los siguientes datos a) temperatura corporal superior a 38°C o inferior a 36°C; b) taquicardia con más de 2 desviaciones estándar por arriba de la frecuencia cardiaca normal para la edad, o bradicardia en menores de un año de edad con frecuencia cardiaca por debajo del porcentil 10 para la edad; c) taquipnea con más de 2 desviaciones estándar por arriba de la frecuencia respiratoria normal para la edad o ventilación mecánica para un proceso agudo, no relacionada con trastorno neuromuscular o anestesia general; d) leucocitosis, leucopenia o más de 10% de formas en banda. (2) Infección: sospecha o comprobación, o algún síndrome clínico asociado con alta probabilidad con infección. (3) Sepsis: SRIS en presencia o como resultado de infección. (4) Sepsis grave o severa: sepsis acompañada con alteraciones en la perfusión de órganos terminales (cardiovascular, o síndrome de dificultad respiratoria aguda, o disfunción de 2 ó más órganos). (5) Choque séptico: sepsis con disfunción orgánica cardiovascular. Los casos de sepsis bacteriana del recién nacido (P36) son cubiertos por el Fondo de Protección contra Gastos Catastróficos.

Etiología:

En el primer mes de vida: Streptococcus grupo B, entero bacterias Gram negativas (particularmente Escherichia coli), Listeria monocytogenes. Cuando existe el antecedente de hospitalización, instrumentación o ventilación mecánica: Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Pseudomonas aeruginosa. En niños mayores: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Streptococcus grupo A, Salmonella spp.

Epidemiología:

La sepsis representa entre 10% y 25% de los diagnósticos de ingreso a las unidades de cuidados intensivos pediátricos. Aunque puede presentarse en niños previamente sanos, en más común en pacientes con trastornos crónicos subyacentes que los convierten en inmunosuprimidos o vulnerables a infecciones invasivas (hipoesplenismo funcional o quirúrgico, neutropenia, síndromes congénitos o adquiridos de inmunodeficiencia, receptores de órganos trasplantados o enfermos que requieren de catéteres venosos centrales). 

Síntomas y signos:

Identificar a los niños con factores de riesgo. El inicio abrupto de las manifestaciones es típico de infecciones por bacterias invasoras. La fiebre es la manifestación principal, aunque los niños pueden presentar hipotermia. Taquipnea y estridor o estertores. Taquicardia, hipotensión arterial, retardo en el llenado capilar, cianosis, piel moteada. Trastornos del estado mental  (somnolencia, confusión, desorientación, agitación). Petequias o púrpura.

Valoración:

En todos los pacientes en quienes se sospecha sepsis, efectuar los siguientes estudios: citología hemática completa; tiempos de protrombina y de tromboplastina parcial, fibrinógeno y productos de degradación de la fibrina; glucosa, urea y creatinina en sangre; cloro, sodio y  potasio séricos; gasometría arterial; examen general de orina; hemocultivo y urocultivo; estudio citoquímico y cultivo del líquido cefalorraquídeo; tinción de Gram y cultivo de las petequias y del contenido de los abscesos.

Diagnóstico diferencial:

 (1) Menores de 2 meses: infecciones virales, cardiopatías congénitas, miocarditis, pericarditis, hiperplasia suprarrenal congénita, errores innatos del metabolismo, hipoglicemia, anemia severa, metahemoglobinemia, deshidratación por diarrea, hipertrofia congénita del píloro, botulismo y maltrato infantil; (2) Niños mayores: infecciones virales, miocarditis, pericarditis, invaginación intestinal, intoxicaciones, trauma, botulismo y cetoacidosis diabética.

Tratamiento:

Los pacientes deben ser manejados en una unidad de cuidados intensivos pediátricos.

(1) Asegurar la vía aérea (intubación endotraqueal si es necesario). (2) Oxígeno suplementario. (3) Ventilación asistida en caso necesario. (4) Garantizar un acceso venoso con catéter largo. (5) Reposición de volumen intravascular con soluciones cristaloides isotónicas o coloides. (6) Agentes inotrópicos i.v. según criterio médico. (7) Considerar hidrocortisona en dosis de estrés si la hipotensión es resistente a las catecolaminas. (8) Corregir la hipoglicemia. (9) Antimicrobianos i.v. al menos por 10 días. (10) Drenar o erradicar los focos de infección.

No se dispone de evidencia suficiente para recomendar otras intervenciones terapéuticas en los pacientes con sepsis.

Complicaciones:

Las más comunes están relacionadas con perfusión deficiente de órganos vitales o con respuesta inflamatoria sistémica no controlada: lesión pulmonar aguda, insuficiencia renal aguda, coagulación intravascular diseminada, hipoglicemia, síndrome de dificultad respiratoria del adulto, choque refractario, síndrome de disfunción orgánica múltiple.

Pronóstico:

Las tasas de mortalidad por sepsis varían con la edad de 5.6 defunciones por cada 100,000 en menores de un año, a 0.5 por 100,000 en los de 1 a 4 años, y 0.1 por 100,000 en los niños de 5 a 14 años. La letalidad ha disminuido hasta menos del 10%. Ésta es mayor si el padecimiento debuta con choque séptico. El desarrollo de síndrome de dificultad respiratoria del adulto (SDRA) o del de disfunción orgánica múltiple (SDOM), se asocia con mayor mortalidad.

Referencias bibliográficas:

• Rivera VR, Rentería CA. Sepsis y choque séptico. En: Martínez MR, editor. Pediatría. La Salud del niño y del adolescente. 6ª edición. México: Manual Moderno; 2009. p. 705-709
• Guzman-Cottrill J, Nadel S, Goldstein B. The Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS), Sepsis, and Septic Shock. In: Long SS, Pickering L, Prober CG ed. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases 3rd  ed. USA: Churchill-Livingstone. 2008.
• Cho CS. Sepsis. In: Schwartz MW; Bell LM; Bingham PM; Chung EK; Friedman DF; Mulberg AE; Tanel RE eds. 5-Minute Pediatric Consult. 4th ed. USA: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. p. 758-759. 

¿Qué es la Tuberculosis Meníngea?

Definición:

Es la infección de las meninges por Mycobacterium tuberculosis Es la complicación más grave de la tuberculosis primaria y la principal causa de muerte por tuberculosis en los niños. 

Etiología: 

Es un trastorno muy poco común, causado por la diseminación de M. tuberculosis al cerebro, desde otro sitio en el cuerpo. Durante la diseminación hematógena los bacilos se implantan en el sistema nervioso central donde forman granulomas; la progresión hacia focos caseosos y la ruptura de éstos a las meninges determinan la producción de meningitis. 

Epidemiología: 

Se presenta sobre todo en los menores de 4 años y su letalidad oscila entre 20 y 40%. Esto último por el diagnóstico tardío y no por los recursos terapéuticos. Su frecuencia ha disminuido en México de 102 casos anuales en el año 1990 a 1 caso en 2004. Entre los factores de riesgo se pueden mencionar antecedentes de tuberculosis pulmonar, consumo de alcohol en forma excesiva, SIDA u otros trastornos que comprometen el sistema inmunitario.

Síntomas y signos: 

Fase prodrómica: Alteraciones del carácter, pérdida de peso, anorexia, disminución del rendimiento escolar, febrícula, etc. Preceden 2 a 3 semanas a las manifestaciones claras de la enfermedad. Son síntomas poco específicos, que orientan poco el diagnóstico, a no ser que se conozca un viraje reciente de la reacción a la tuberculina. Estadio I.

Fase de estado: Sintomatología más rica. Fiebre (100%), cefalea (80%), vómitos en proyectil, signos meníngeos, somnolencia, hipertensión de la fontanela, disminución del nivel de conciencia, agitación nocturna e insomnio, convulsiones, afectación de los pares craneales VI (el mas frecuente), III, IV y VII, y signos motores focales. (Estadio II)

Fase avanzada: El nivel de conciencia se altera progresivamente apareciendo confusión, estupor y coma profundo. Signos bulbares: anomalías del ritmo respiratorio, alteraciones de la frecuencia cardiaca, fenómenos vasomotores, etc. La sintomatología neurológica se agrava conduciendo a la rigidez de descerebración y muerte inminente. (Estadio III). Los estadios no siempre se presentan en ese orden y no es raro encontrar que del primero se pase al tercero o que éste aparezca súbitamente.

Valoración: 

Antecedente positivo de contacto con enfermo tuberculoso; prueba tuberculínica positiva En el 75% de los casos y cuando es negativa constituye un signo de mal pronóstico y la negatividad no excluye el diagnóstico; radiografía del tórax sugestiva de tuberculosis (presente en el 75% de los casos).

Punción lumbar y estudio citoquímico y cultivo del líquido cefalorraquídeo (LCR): tinción del LCR con técnica de Ziehl-Nielsen positiva; alto nivel de proteínas, bajo nivel de glucosa y aumento en el número de linfocitos; cultivo positivo para M. tuberculosis en el LCR; reacción en cadena de la polimerasa (PCR) positiva para M. tuberculosis. Biopsia cerebral o meníngea que muestra la presencia de M. tuberculosis.

Electroencefalograma: presencia de grandes ondas lentas. 

Tomografía Axial o resonancia magnética: no son necesarias cuando el diagnóstico es evidente por el estudio de LCR. Sin embargo, cualquiera de ellas, será indispensable cuando se sospeche hipertensión intracraneana o hidrocefalia. 

Biometría hemática y electrolitos séricos: Son de poca utilidad, estos últimos están indicados cuando se sospeche secreción excesiva de hormona antidiurética.

Diagnóstico diferencial 

Meningitis purulenta modificada por antibióticos o viral, encefalitis por plomo, toxoplasmosis,  histoplasmosis, coccidioidomicosis, cisticercosis, y absceso cerebral, entre otros.

Tratamiento 

Se recomienda iniciar con cuatro medicamentos antituberculosos (Isoniacida, Rifampicina, Pirazinamida y Estreptomicina) durante dos meses, seguido de dos medicamentos Isoniacida y Rifampicina) durante 10 meses más. Igualmente, se recomienda Prednisona durante 4 a 6 semanas, con reducción progresiva durante 2 a 3 semanas.

Complicaciones 

El daño cerebral resultante de la infección puede causar parálisis motora, convulsiones, deterioro mental y comportamiento anormal.

Pronóstico 

En el estadio I, la curación es lo habitual; en el estadio II la evolución va a ser más larga y presentarán secuelas más o menos importantes; en el estadio III el pronóstico es desfavorable, 25% de los niños morirán y 35% adicional tendrán secuelas graves.

Referencias bibliográficas 

• Be NA, Kim KS, Bishai WR, Jain SK. Pathogenesis of Central Nervous System Tuberculosis. Current Molecular Medicine 2009;9:94-99.
• Kumate RJ, Gutiérrez TG. Infectología Clínica. 17ª edición. México: Méndez Cervantes; 2008. p. 138-140.
• Morales-Aguirre JJ. Infección por micobacterias del sistema nervioso central. Bol Med Hosp Infant Mex 2006;63:332-350.